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◉ Introduction
L'anémie hémolytique auto-immune, comme son nom l'indique, est une maladie auto-immune dans laquelle un système immunitaire défaillant conduit l'organisme à produire des anticorps qui attaquent et détruisent les globules rouges, entraînant ce que l'on appelle une anémie.
L'anémie hémolytique auto-immune peut être primaire ou secondaire à une maladie sous-jacente, telle qu'une maladie virale, une maladie chronique antérieure ou autre
Les deux principaux types d'anémie hémolytique auto-immune sont classés comme chauds et froids en fonction de la anticorps impliqués, et chacun produit des symptômes et des signes légèrement différents. Cependant, en général, le traitement des deux types est similaire.
◉ Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds
Cela se produit lorsque la réaction immunitaire se produit à une température supérieure à 37 degrés Celsius (environ la température corporelle normale).
Les anticorps impliqués sont principalement des immunoglobulines G (IgG), caractérisées par leur spécificité limitée, et les symptômes apparaissent généralement après quelques semaines.
L'hémolyse se produit principalement par voie intravasculaire et rarement dans le foie et la rate. Cela ne résulte pas d'une lyse (destruction) directe des globules rouges.
◉ Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps froids
L'anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps froids, également connue sous le nom de maladie des agglutinines froides, se caractérise par une réaction des anticorps à une température inférieure à 37 degrés Celsius.
Elle est généralement idiopathique, mais peut également être associée à des infections telles que Mycoplasma pneumoniae ou la mononucléose infectieuse, ainsi que plus rarement à des troubles lymphoprolifératifs.
Les immunoglobulines M (IgM) sont les principaux anticorps impliqués dans ce type d'anémie, et l'hémolyse se produit dans le système extravasculaire, notamment dans le foie et la rate.
◉ Symptômes et signes de l'anémie hémolytique auto-immune
Les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune varient légèrement selon qu'elle est de type chaud ou froid, mais ils présentent un large éventail de symptômes tels que :
- Fièvre
- Fatigue et épuisement
- Douleurs et faiblesse musculaires
- Palpitations et pouls rapide (augmentation de la fréquence cardiaque)
- Essoufflement et fatigabilité facile
- Pâleur de la peau
- Maux de tête et difficultés de concentration
- Jaunisse (décoloration jaunâtre de la peau due à des taux élevés de bilirubine)
- Urine foncée
- Diarrhée
- Douleurs thoraciques
- Sensation de plénitude abdominale due à une hypertrophie de la rate
Les symptômes spécifiques de l'anémie hémolytique auto-immune chaude ont tendance à résulter de l'anémie et sont moins spécifiques, mais la maladie des agglutinines froides peut présenter des symptômes supplémentaires principalement associés au froid et peuvent également inclure :
- Souffles cardiaques
- Arythmies
- Insuffisance cardiaque
- Extrémités froides
- Maladie de Raynaud
- Décoloration bleutée des mains et des pieds
- Douleurs au dos et aux jambes
- Vomissements, diarrhée et autres problèmes digestifs graves
◉ Causes des maladies hémolytiques auto-immunes
La cause la plus fréquente de la majorité des cas d'AIHA est idiopathique, ce qui signifie que la cause est inconnue et qu'il n'existe aucune maladie chronique ou infection sous-jacente évidente pouvant expliquer l'apparition de la maladie. Cependant, certaines causes associées à la maladie ont été identifiées, notamment :
- Maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren, les maladies thyroïdiennes, la colite ulcéreuse et la polyarthrite rhumatoïde
- Cancers et troubles myéloprolifératifs, notamment la leucémie lymphoïde chronique et le lymphome non hodgkinien
- Infections telles que Mycoplasma pneumoniae
- Virus tels que le virus d'Epstein-Barr, les oreillons, le VIH, la rubéole et le cytomégalovirus
- Certains médicaments comme la pénicilline, la quinine, les sulfamides et la méthyldopa.
◉ Diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune
Pour un diagnostic précis de l'AIHA, votre médecin peut demander une numération formule sanguine complète (NFS) afin de détecter la présence d'anémie, ce qui peut indiquer une hémolyse comme cause sous-jacente.
Une fois l'anémie diagnostiquée, principalement grâce à une baisse de l'hémoglobine et des globules rouges, des investigations et des tests supplémentaires sont nécessaires. Ceux-ci peuvent inclure :
- Numération des réticulocytes : Un taux élevé de réticulocytes suggère une production accrue de globules rouges, indiquant une hémolyse extravasculaire. Une augmentation significative des réticulocytes peut également entraîner une augmentation du volume corpusculaire moyen (MCV).
- Test de Coombs direct ( test direct à l'antiglobuline): Ce test consiste à ajouter un échantillon de sang du patient à du sérum d'antiglobuline. L'agglutination indique la présence d'immunoglobulines ou de complément C liés aux globules rouges. Dans le type d'AIHA chaude, l'immunoglobuline G est généralement présente, tandis que dans le type d'AIHA froide, c'est l'immunoglobuline M.
- Titre en agglutinines froides : Ce test est réalisé lorsqu'une AIHA froide est suspectée. Il évalue la quantité d'anticorps attaquant les globules rouges à basse température.
- Frottis sanguin périphérique : Cette procédure consiste à examiner un échantillon de sang sous microscope pour identifier les schistocytes, des cellules en forme de casque qui indiquent une hémolyse.
- Test de bilirubine : Des taux élevés de bilirubine peuvent indiquer une hémolyse, car la bilirubine est libérée lorsque les globules rouges sont détruits.
- Niveau de lactate déshydrogénase (LDH) : Les niveaux de LDH augmentent en cas de destruction des globules rouges, car cette enzyme est présente dans leur cytoplasme.
- Test d'haptoglobine : Des niveaux faibles d'haptoglobine peuvent indiquer une consommation accrue de cette protéine pour éliminer les débris de globules rouges endommagés par l'hémolyse.
◉ Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune
Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune commence généralement par la gestion de la cause sous-jacente. Par exemple, lors du traitement du lupus, les symptômes de l'anémie devraient s'améliorer. Si des médicaments tels que les sulfamides sont responsables, leur arrêt est préférable. Dans certains cas, lorsque les symptômes sont légers, aucun traitement spécifique n'est nécessaire.
La première approche médicale consiste souvent en une prescription de stéroïdes, comme l'hydrocortisone, étant donné que l'anémie hémolytique auto-immune est une maladie auto-immune. Ces médicaments visent à réduire la production d'anticorps qui attaquent les globules rouges.
Si les stéroïdes se révèlent inefficaces, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits pour bloquer la réponse immunitaire et protéger la moelle osseuse contre les attaques.
Dans les cas où les traitements médicamenteux ne donnent pas les résultats escomptés, une intervention chirurgicale peut être envisagée pour retirer la rate (splénectomie). La rate étant responsable de l'élimination des cellules anormales circulant dans le sang, sa suppression réduit la destruction des globules rouges.
Dans les cas graves d'anémie hémolytique auto-immune, qu'elle soit chaude ou froide, des transfusions sanguines régulières peuvent être nécessaires pour atténuer les symptômes et prolonger la vie.
◉ Conclusion
L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie rare dans laquelle le corps produit par erreur des anticorps qui attaquent et détruisent les globules rouges, entraînant des symptômes d'anémie et d'hémolyse. Il existe deux types : le froid et le chaud, classés selon la température à laquelle se produit la réaction immunitaire. Cette condition survient généralement en association avec une maladie chronique préexistante. Le diagnostic est établi par un test de Coombs positif, et le traitement initial consiste généralement en l'administration de stéroïdes.