Autoimmune Hemolytic Anemia: Causes, Pathophysiology, Symptoms, Diagnosis, and Treatment


◉ Introduction


◉ Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds

Cela se produit lorsque la réaction immunitaire se produit à une température supérieure à 37 degrés Celsius (environ la température corporelle normale).

Les anticorps impliqués sont principalement des immunoglobulines G (IgG), caractérisées par leur spécificité limitée, et les symptômes apparaissent généralement après quelques semaines.

L'hémolyse se produit principalement par voie intravasculaire et rarement dans le foie et la rate. Cela ne résulte pas d'une lyse (destruction) directe des globules rouges.


◉ Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps froids

L'anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps froids, également connue sous le nom de maladie des agglutinines froides, se caractérise par une réaction des anticorps à une température inférieure à 37 degrés Celsius.

Elle est généralement idiopathique, mais peut également être associée à des infections telles que Mycoplasma pneumoniae ou la mononucléose infectieuse, ainsi que plus rarement à des troubles lymphoprolifératifs.

Les immunoglobulines M (IgM) sont les principaux anticorps impliqués dans ce type d'anémie, et l'hémolyse se produit dans le système extravasculaire, notamment dans le foie et la rate.

◉ Symptômes et signes de l'anémie hémolytique auto-immune

Les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune varient légèrement selon qu'elle est de type chaud ou froid, mais ils présentent un large éventail de symptômes tels que :

Les symptômes spécifiques de l'anémie hémolytique auto-immune chaude ont tendance à résulter de l'anémie et sont moins spécifiques, mais la maladie des agglutinines froides peut présenter des symptômes supplémentaires principalement associés au froid et peuvent également inclure :

◉ Causes des maladies hémolytiques auto-immunes

La cause la plus fréquente de la majorité des cas d'AIHA est idiopathique, ce qui signifie que la cause est inconnue et qu'il n'existe aucune maladie chronique ou infection sous-jacente évidente pouvant expliquer l'apparition de la maladie. Cependant, certaines causes associées à la maladie ont été identifiées, notamment :

◉ Diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune

Pour un diagnostic précis de l'AIHA, votre médecin peut demander une numération formule sanguine complète (NFS) afin de détecter la présence d'anémie, ce qui peut indiquer une hémolyse comme cause sous-jacente.

Une fois l'anémie diagnostiquée, principalement grâce à une baisse de l'hémoglobine et des globules rouges, des investigations et des tests supplémentaires sont nécessaires. Ceux-ci peuvent inclure :

◉ Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune

Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune commence généralement par la gestion de la cause sous-jacente. Par exemple, lors du traitement du lupus, les symptômes de l'anémie devraient s'améliorer. Si des médicaments tels que les sulfamides sont responsables, leur arrêt est préférable. Dans certains cas, lorsque les symptômes sont légers, aucun traitement spécifique n'est nécessaire.

La première approche médicale consiste souvent en une prescription de stéroïdes, comme l'hydrocortisone, étant donné que l'anémie hémolytique auto-immune est une maladie auto-immune. Ces médicaments visent à réduire la production d'anticorps qui attaquent les globules rouges.

Si les stéroïdes se révèlent inefficaces, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits pour bloquer la réponse immunitaire et protéger la moelle osseuse contre les attaques.

Dans les cas où les traitements médicamenteux ne donnent pas les résultats escomptés, une intervention chirurgicale peut être envisagée pour retirer la rate (splénectomie). La rate étant responsable de l'élimination des cellules anormales circulant dans le sang, sa suppression réduit la destruction des globules rouges.

Dans les cas graves d'anémie hémolytique auto-immune, qu'elle soit chaude ou froide, des transfusions sanguines régulières peuvent être nécessaires pour atténuer les symptômes et prolonger la vie.

◉ Conclusion

L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie rare dans laquelle le corps produit par erreur des anticorps qui attaquent et détruisent les globules rouges, entraînant des symptômes d'anémie et d'hémolyse. Il existe deux types : le froid et le chaud, classés selon la température à laquelle se produit la réaction immunitaire. Cette condition survient généralement en association avec une maladie chronique préexistante. Le diagnostic est établi par un test de Coombs positif, et le traitement initial consiste généralement en l'administration de stéroïdes.



References

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