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◉ Introduction
Les globules rouges, ou érythrocytes, sont des cellules sanguines essentielles au bon fonctionnement du système circulatoire. Leur rôle principal est de transporter l'oxygène des poumons vers les tissus du corps et de ramener le dioxyde de carbone des tissus vers les poumons pour son élimination.
La capacité des globules rouges à remplir cette fonction dépend non seulement de leur nombre et de leur teneur en hémoglobine, mais également de leur forme. En effet, les érythrocytes peuvent présenter diverses morphologies, allant de la forme normale, généralement décrite comme un disque biconcave, à des formes anormales qui peuvent résulter de différents processus étiologiques.
Selon la maladie en cause, les globules rouges peuvent adopter des formes très diverses : sphériques, en forme de faucille, crénelées, et bien d'autres encore. Lorsque le taux de ces cellules de forme anormale dépasse 10 %, on parle de poïkilocytose.
Certains changements sont typiques de certaines maladies, comme les drépanocytes. Cependant, une interprétation appropriée de la morphologie des globules rouges se fait en conjonction avec d'autres observations sur le frottis sanguin, les données de l'hémogramme (NFS), les résultats d'autres analyses et d'autres informations cliniques.
◉ Appréciation De La Forme Des Globules Rouges
L'évaluation de la forme des globules rouges est principalement réalisée à travers l'examen du frottis sanguin, une technique fondamentale en hématologie. Le processus consiste à étaler une goutte de sang frais sur une lame de verre, à la colorer, puis à l'observer au microscope.
L'analyse cytologique des érythrocytes nécessite des frottis correctement étalés, réalisés à partir de sang frais, et examinés par un biologiste expérimenté.
◉ Forme Normal de Globule Rouge
Les érythrocytes circulants sont le produit final d'un processus de maturation complexe, qui se déroule principalement dans la moelle osseuse et est appelé érythropoïèse.
Les globules rouges matures normaux ont un diamètre compris entre 6,7 μm et 7,8 μm (6-8.5 µm). Ils circulent dans le sang sous forme de disques biconcaves, avec une pâleur centrale occupant environ un tiers du diamètre de la cellule.
Dans une situation saine, la taille et la forme des globules rouges varient relativement peu. Les principales caractéristiques qui peuvent aider à identifier et différencier un globule rouge normal d'un globule rouge anormal sont :
- Forme uniforme, généralement en disque biconcave ou arrondie, parfois légèrement ovale.
- Une zone de pâleur centrale qui occupe environ un tiers du diamètre cellulaire.
- Un contour lisse.
- Anucléé, c'est-à-dire qu'il ne contient pas de noyau visible.
- Absence d'inclusions visibles à l'intérieur de la cellule.
- Absence de coloration variable (polychromasie) dans le cytoplasme.
- Une taille à peu près la même que celle du noyau d'un petit lymphocyte.
◉ Poïkilocytose : Forme Anormal de Globule Rouge
La poïkilocytose désigne les changements de forme des globules rouges. Ces changements peuvent avoir plusieurs origines :
- Une érythropoïèse anormale, c'est-à-dire une production anormale de globules rouges dans la moelle osseuse.
- Une anomalie intrinsèque des érythrocytes, telle qu'une variante d'hémoglobine, un défaut membranaire ou un défaut enzymatique.
- Des causes extrinsèques, par exemple lorsque les érythrocytes sont endommagés par des médicaments, des produits chimiques ou des toxines, par la chaleur ou par des forces mécaniques anormales.
◉ 1. Sphérocytes
Les sphérocytes sont des globules rouges compacts et arrondis, avec un contour régulier et sans zone centrale pâle. Ils ont une forme sphérique ou presque sphérique, contrairement aux globules rouges normaux qui sont en forme de disque biconcave. De plus, leur diamètre est généralement plus petit que celui des globules rouges normaux.
Les sphérocytes peuvent résulter de défauts génétiques de la membrane des globules rouges, comme dans la sphérocytose héréditaire, ainsi que dans les réactions transfusionnelles et hémolytiques, et aussi suite à l'action de toxines bactériennes, entre autres.
◉ 2. Codocytes (Cellule Cible)
Les codocytes (ou cellules cibles) se distinguent par une structure annulaire distinctive : une zone de coloration plus dense au centre, entourée d'une bande pâle, puis d'un cercle avec une coloration normale.
Cette forme se produit en raison d'une augmentation de la membrane des globules rouges par rapport à la teneur en hémoglobine, ce qui entraîne un rapport surface/volume augmenté.
Les cellules cibles peuvent être observées dans diverses conditions telles que la thalassémie, les maladies hépatiques, les anémies ferriprives sévères et d'autres affections.
◉ Elliptocyte
Le terme "elliptocyte" est utilisé pour décrire des globules rouges elliptiques et allongés, avec des extrémités arrondies. Ces cellules ont un diamètre plus petit que les ovalocytes et présentent deux côtés parallèles.
Les elliptocytes sont souvent présents en grand nombre dans l'elliptocytose héréditaire.
◉ Schistocytes
Les schistocytes, ou fragments d'érythrocytes, sont généralement plus petits que les globules rouges normaux et présentent une forme variable. Parfois, ils ont des angles vifs ou des épines, ou adoptent une forme irrégulière.
On les retrouve dans de nombreuses maladies du sang, notamment les anémies mégaloblastiques et dysérythropoïétiques, ainsi que dans les microangiopathies.
◉ Dacryocytes (tear-drop)
Ce sont des érythrocytes en forme de gouttes, de larmes ou de poires, avec une extrémité pointue.
Cette forme peut se former après que les érythrocytes contenant des inclusions cellulaires ont traversé la rate, où les macrophages spléniques tentent de supprimer cette inclusion rigide, la cellule s'étire pour lui donner une forme anormale.
Bien qu'ils soient fortement associés à la myélofibrose, ils peuvent également survenir dans d'autres troubles tels que la thalassémie majeure, l'infiltration médullaire, l'hématopoïèse extramédullaire, l'elliptocytose héréditaire, la pyropokilocytose héréditaire, la carence en fer sévère, la myélodysplasie, l'anémie mégaloblastique, entre autres.
◉ Drépanocytes (Cellules falciformes)
Les globules rouges présentent une forme allongée en faucille, en croissant ou en bateau, avec une couleur plus dense et des extrémités pointues. Cette forme est caractéristique de la drépanocytose (SS, SC, SD, S-Bêta Thalassémie).
Les cellules falciformes sont généralement absentes chez les nouveau-nés et sont rares chez les patients adultes présentant un pourcentage élevé d'hémoglobine F.
◉ Kératocytes
Les kératocytes présentent une paire de spicules, généralement une ou deux paires, séparées par un segment de membrane semi-circulaire concave, ce qui leur donne l'apparence de cornes. Le terme "cellule cornes" est parfois utilisé pour décrire les kératocytes.
Ils proviennent de l'ablation des corps de Heinz par les macrophages, ou encore de lésions cellulaires traumatiques et de rupture de cellule de blister.
Ils sont principalement présents dans l'anémie par déficit en G6PD et l'anémie hémolytique angiopathique.
◉ Stomatocyte
Les stomatocytes sont des érythrocytes qui présentent dans leur région centrale claire une fente en forme de bouche, souvent comparée à une "bouche de poisson".
La présence de stomatocytes est observée dans diverses conditions telles que la stomatocytose héréditaire, l'ovalocytose d'Asie du Sud-Est, une consommation excessive d'alcool, des anomalies hépatiques et biliaires, des maladies pulmonaires obstructives, ainsi que dans certains cas de syndromes myélodysplasiques. Ils peuvent également être observés en tant qu'artefact secondaire à des manipulations techniques.
◉ Échinocytes (burr cells)
Ce sont des cellules dotées de petites projections membranaires de forme et de distribution régulières. Le nombre de projections qui apparaissent sur les globules rouges peut varier entre 10 et 30.
Les échinocytes présentent une pâleur centrale et leurs projections sont plus uniformes, plus petites et plus émoussées que celles des acanthocytes.
Ils peuvent être observés en raison de l'augmentation de la concentration d'acides gras dans le plasma (par exemple, traitement à l'héparine), en cas d'urémie, d'insuffisance rénale, de maladie du foie, de syndrome hémolyticurémique et d'autres affections.
◉ Acanthocytes (Spur Cell)
Ce sont des globules rouges qui présentent des projections cytoplasmiques avec une distribution aléatoire, hétérogène et irrégulière de taille variable, certains étant plus grands que d'autres.
Ces cellules n'ont pas de pâleur centrale et leur forme sphéroïdale les rend plus petits que les globules rouges normaux.
Les acanthocytes sont retrouvés dans les états post-splénectomie, ainsi que dans les cas d'abétalipoprotéinémie et de maladie hépatique avancée.
◉ Blister cell
Elles sont provoquées par la formation de bulles à l'intérieur de la cellule. Les bulles sont formées par la fusion de la membrane cellulaire interne, ce qui entraîne la concentration de l'hémoglobine sur un seul côté du globule rouge.
Les globules rouges peuvent avoir plus d'une vacuole ou des bulles qui, lorsqu'elles se rompent ou sont phagocytées, donnent naissance à des kératocytes ou des schistocytes.
◉ Pycnocytes
Les pycnocytes sont des globules rouges qui, en général, ont une forme allongée et dont l'hémoglobine est rétractée sur les côtés de la cellule, laissant la région centrale de la cellule vide, sans hémoglobine.
◉ Globules rouges en forme de champignon (pincer cells)
Ce sont des globules rouges avec des projections cytoplasmiques, ressemblant à des cellules en forme de pince.
◉ Conclusion
En conclusion, l'étude de la forme des globules rouges est essentielle pour le diagnostic, la surveillance et la prise en charge des patients atteints de troubles hématologiques.
Des avancées continues dans ce domaine permettront d'améliorer notre compréhension des mécanismes sous-jacents aux maladies liées aux globules rouges et de développer de nouvelles stratégies thérapeutiques pour les patients concernés.